16/07/2023.- La progeria, también conocida como síndrome de Hutchinson-Gilford, es un trastorno genético progresivo, extremadamente raro que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros dos años de vida, los mismos suelen parecer normales cuando nacen, pero durante el primer año comienzan a aparecer los signos y síntomas, como caída del cabello y crecimiento lento.

Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son las causas de muerte en la mayoría de los niños, su esperanza de vida promedio es de 13 años aproximadamente; algunos pueden morir más jóvenes y otros pueden vivir más, incluso hasta los 20 años.

La progeria no tiene cura, pero las investigaciones en curso muestran cierta esperanza en cuanto al tratamiento. Dentro del primer año de vida, el crecimiento del niño se desacelera en forma notable, pero el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales, sus signos y síntomas tienen características muy notables, entre ellas tenemos:

-Retraso en el crecimiento, con una estatura y con un peso por debajo del promedio, rostro angosto, mandíbula inferior pequeña, labios delgados y nariz aguileña, cabeza desproporcionadamente grande para el rostro, ojos prominentes y cierre incompleto de los párpados, caída del cabello, pestañas y cejas, piel delgada, manchada y arrugada, voz aguda, venas visibles.

-Enfermedad progresiva grave del corazón y de los vasos sanguíneos (cardiovascular), endurecimiento y estiramiento de la piel en el tronco y en las extremidades (similar a la esclerodermia), formación tardía y anormal de los dientes, hipoacusia, pérdida de grasa y masa muscular, huesos frágiles, rigidez articular, resistencia a la insulina.
No existe cura ni medicamento para este tipo de enfermedad, tampoco un tratamiento de probada eficacia; sin embargo, en recientes estudios se comprobó que la progerina, responsable de la degeneración celular, podía ser reducida, aunque el medicamento usado es aún un prototipo, se espera que ayude no solo a ralentizar el proceso de "envejecimiento", e incluso detenerlo, aumentando así increíblemente la esperanza de vida.

La mayoría de los tratamientos se limitan a prevenir o frenar las complicaciones que puedan surgir de esta enfermedad, como son las complicaciones cardiológicas. Se utilizan aspirina en bajas dosis y dietas hipercalóricas; también se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano.

Ydalmis Bravo