09/07/2023.- Hablar de una mariposa siempre nos evoca a hermosos insectos de colores que revolotean en distintos paisajes dando una especial sensación de lo que nos muestra la sabia naturaleza en sus distintas manifestaciones, pero qué pasa si les comento que existe un síndrome terrible llamado enfermedad de la piel de mariposa que incapacita de una manera increíble al individuo.

La enfermedad de la piel de mariposa, también conocida como epidermólisis bullosa, es de origen genético y disminuye de forma evidente la calidad de vida de quien la padece, esta no tiene cura y hasta la presente fecha se sigue investigando las posibles soluciones para eliminarla.

Los síntomas cutáneos más frecuentes son la aparición de ampollas en las zonas de más fricción como manos y los pies, a veces se producen lesiones hemorrágicas que pueden producir costras infectándose con facilidad y prurito constante. Al individuo rascarse aparecen nuevas lesiones y sobreinfección en las ya existentes.

Una vez se ha curado la ampolla, aparecen quistes, cicatrices atróficas o hipertróficas que originan sindactilias de manos y pies, contracturas articulares, las heridas crónicas pueden producir carcinomas cutáneos agresivos, así como deformidades estéticas y limitación funcional en el uso de las manos o en la deambulación, provocando pérdida de la autonomía.

Se han identificado unos 30 subtipos de epidermólisis bullosa, cada uno de los cuales tiene síntomas característicos. Sus formas se agrupan en tres tipos principales. Simplex: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis), las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna de la piel, es la menos frecuente y por último la Distrófica: las ampollas aparecen en lo más profundo de la piel (dermis). Al cicatrizar las heridas van originando retracciones en las articulaciones, dificultando seriamente el movimiento.

El tratamiento se basa en cuidados paliativos y preventivos para hacer frente o retrasar las distintas complicaciones, entre estos tenemos, hidratar el cuerpo por lo menos tres veces al día en las zonas que no tengan vendajes, el uso de férulas posicionadas para evitar retracciones, el tratamiento fisioterapéutico, una buena alimentación y el apoyo psicológico.

Ydalmis Bravo